Article

http://www.dalmacijanews.hr/files/5ad368792af47f1f828b4588/80

Međunarodni dan Pompeove bolesti: u Hrvatskoj trenutno pet oboljelih

Diljem svijeta 15. travnja obilježava se međunarodni dan Pompeove bolesti. Riječ je o rijetkoj nasljednoj neuromišićnoj bolest koja spada u skupinu lizosomskih bolesti nakupljanja.

U Hrvatskoj je trenutno evidentirano samo pet osoba s Pompeovom bolesti, a prema svjetskim statistikama postoji velika vjerojatnost da čak 120 osoba u Hrvatskoj ima ovu dijagnozu. Uznapredovala bolest može dovesti do smanjene pokretljivosti (uporaba invalidskih kolica), zatajenja respiratornih mišića (potreba za mehaničkom ventilacijom) i prerane smrti. Vrlo je važno širiti svijest o rijetkih bolestima o kojima postoji dovoljno informacija, a posebno o bolestima za koje postoji terapija koja uvelike može utjecati na kvalitetu života bolesnika, ako se pravovremeno počne primjenjivati. 

Informacije o pojedinim rijetkim bolestima često su i dalje teško dostupne, pa je potreba za širenjem znanja prisutna ne samo kod pacijenata i njihovih obitelji, nego i među stručnjacima. Jedan od prioriteta u području rijetkih bolesti u Hrvatskoj svakako bi trebalo biti unapređenje dostupnosti informacija o njima i o mogućnostima zdravstvene zaštite pacijenata, zdravstvenih radnika svih profila kao i drugih stručnjaka uključenih u zbrinjavanje pacijenata s rijetkim bolestima i njihovih obitelji. Širenje informacija o rijetkim bolestima složen je zadatak, jer je znanje o njihovoj dijagnozi, liječenju, mogućnostima prevencije i službama koje stoje na raspolaganju djelomično i raspršeno.

Cilj obilježavanja međunarodnog dana Pompeove bolesti širenje je svijesti o simptomima ove rijetke bolesti kako bi omogućili postavljanje prave dijagnoze što većem broju oboljelih. 

Simptomi Pompeove bolesti obuhvaćaju slabost mišića ramenog i zdjeličnog pojasa kao i mišića nadlaktica i natkoljenica te mišića duž kralježnice. Može biti zahvaćen i srčani mišić, kao i mišići koji sudjeluju kod disanja. Zbog gomilanja glikogena u stanicama nekih organa dolazi do njihovog povećanja pa se tako nalazi uvećana jetra, slezena, kod nekih bolesnika i bubrezi te jezik uz tešku hipotoniju mišića i respiratorne poteškoće.

Juvenilni i adultni oblik rjeđe razviju smetnje sa strane slabljena srčanog mišića i smetnje disanja, već kliničkom slikom prevladava slabost mišića ramenog i zdjeličnog pojasa te mišića nadlaktica, natkoljenica i mišića duž kralježnice što rezultira invalidnošću (gegav hod, uporaba invalidskih kolica) ili preranom smrću uslijed respiratornog zatajenja. 

Pompeovu bolest dijagnoza se potvrđuje ili isključuje pomoću jednostavnog testa iz suhe kapi krvi, čime se određuje aktivnost enzima alfa 1,4-gliukozidaze (GAA), koji je odgovoran za metabolizam glikogena. 

Ako liječnici primijete neke od simptoma preporučuje se da svoje pacijente upute prof. dr. sc. Ervina Bilić, dr. med. neurolog, Klinika za neurologiju, KBC Zagreb, Referentni centar Ministarstva zdravlja RH za neuromuskularne bolesti i kliničku elektromioneurografiju, Kišpatićeva 12, 10000 Zagreb.



hr Sun Apr 15 2018 16:58:00 GMT+0200 (CEST) STO POSTO d.o.o.
Hrvatske mornarice 10 21000 Split
Vijesti:Hrvatska
http://www.dalmacijanews.hr/files/5c2c7db10e4938896a8b457b/80
Foto: D.N.

Izbili požari kod Zadvarja, Sinja, Kučića, Broćanca

Vatrogasci su tijekom subote imali pune ruke posla gaseći pet požara koji su izbili na širem splitskom području.

Zadvarje

14:10 sati, požar trave i makije u Žeževici. Opožarena površina  oko 5000 m2. Požar pogašen u 15:00 sati. Na intervenciji sudjelovao DVD Zadvarje 1 vozilom i 5 vatrogasaca.

Sinj – Alebića kula   

14:32 sati, požar trave i niskog raslinja.Teren minsko sumnjiv. DVD Sinj prati razvoj požara s 2 vozila i 6 vatrogasaca.

U 18:20 sati požar je lokaliziran te se i dalje prati. Gasi se samo s asfaltiranih puteva.

Kučiće

15:39 sati, požar suhe trave. Opožarena površina oko 1,5 ha. Na intervenciji sudjelovali DVD Kučiće s 2 vozila i 7 vatrogasaca. Požar lokaliziran u 14:25 sati. Pogašen u 14:50 sati.

Sinj – Otok (Gornja korita-Kamešnica)

19:48 sati, požar otvorenog prostora.Teško pristupačan teren, visoko u planini, nema opasnosti za gospodarske objekte (štale). Požar se nadgleda cijelu noć.

Broćanac Veliki

Požar 600 m2 trave, na intervenciji sudjelovao DVD Zagora s 1 vozilom i 3 vatrogasca, tvrdi Radio Dalmacija.

hr Sun Mar 24 2019 10:22:00 GMT+0100 (CET) STO POSTO d.o.o.
Hrvatske mornarice 10 21000 Split
Vijesti:Hrvatska
http://www.dalmacijanews.hr/files/5c97382529111c4a1c8b4574/80
Foto: Twitter

Samo u Hrvatskoj: Luka Modrić najbolji na svijetu, ali nije u Obrovcu

Gradsko vijeće Obrovca prednost dala tajkunu
Kapetan Vatrenih Luka Modrić proglašen je za najboljeg igrača Svjetskog prvenstva u Rusiji, proglašen je najboljim u izborima UEFE, FIFE te France Footballa. Ovaj tjedan primio je nagradu za najboljeg sportaša svijeta u izboru Međunarodnog udruženja sportskih novinara, a Hrvatska pošta posvetila mu je poštansku marku. Sve to nije bilo dovoljno lokalnim vlastima u Obrovcu gdje su lokalni liberali predložili da se Luka proglasi počasnim građaninom. Podsjetimo, Zaton Obrovački odakle potječe Luka Modrić, udaljen je samo 1 km od Obrovca. 

Povjerenstvo za dodjelu javnih priznanja i Gradsko vijeće Obrovca prijedlog su bez puno razmišljanja odbili. Umjesto Luke, koji je prva violina najpoznatijeg kluba na svijetu, počasnim građaninom imenovan je Ante Jurjević, bivši predsjednik NK Zadra i bivši zastupnik FIAT-a. Jurjević je najpoznatiji što mu se sudi zbog 1.2 milijarde kuna duga. 

hr Sun Mar 24 2019 08:56:00 GMT+0100 (CET) STO POSTO d.o.o.
Hrvatske mornarice 10 21000 Split
Vijesti:Hrvatska
http://www.dalmacijanews.hr/files/5c972ee329111c901b8b459c/80
Foto: PIXABAY

Nedjelja stvorena za uživanje na otvorenom: Bit će iznadprosječno toplo i sunčano

S obzirom na temperature svima bi mogao goditi boravak na otvorenom
Iz Državnog hidrometeorološkog zavoda poručuju kako će danas vrijeme u Hrvatskoj biti sunčano i iznadprosječno toplo. Vjetar na kopnu slab. Na Jadranu ujutro slaba do umjerena bura, od sredine dana zapadni i sjeverozapadni vjetar, a navečer na sjevernom dijelu jugoistočni. Najviša dnevna temperatura uglavnom od 18 do 23 °C.

Sjeverni Jadran

Pretežno sunčano. Još u noći slaba do umjerena bura, samo podno Velebieta još prolazno i jaka, potom umjeren sjeverozapadnjak i zapadnjak. Jutarnja temperatura od 8 do 12, najviša dnevna od 19 do 22.

Dalmacija

Pretežno sunčano. Još u noći slaba do umjerena bura, potom sjeverozapadnjak i zapadnjak. Jutarnja temperatura od 9 do 13, najviša dnevna od 20 do 23.

Većini će ljudi povoljne biometeorološke prilike omogućiti dobar san i odmor noću, te doprinositi dobrom raspoloženju danju. I dalje će kroničnim bolesnicima olakšavati podnošenje njihovih bolesti. Boravak na otvorenom sredinom dana bi mogao svima biti ugodan u unutrašnjosti Hrvatske, a uz zaštitu od bure i na Jadranu.
hr Sun Mar 24 2019 08:16:00 GMT+0100 (CET) STO POSTO d.o.o.
Hrvatske mornarice 10 21000 Split
Vijesti:Hrvatska
http://www.dalmacijanews.hr/files/58373f651eea8f3fea8b45d1/80
Foto: Facebook

Plenković: Vraćanje investicijskog rejtinga bila je ambicija naše Vlade

Govoreći o povišenom kreditnom rejtingu, prema agenciji S&P, premijer Andrej Plenković kazao je da je nakon 6,5 godina, zahvaljujući naporima i rezultatima Vlade RH, Hrvatska je opet na invensticijskom kreditnom rejtingu.
- To je sjajna vijest za Hrvatsku. Za razliku od prije nekoliko godina kada je rast prosječno bio 4-5%, a tada smo se zaduživali za oko 10%, danas rastemo oko 3%, ali i smanjujemo dug za 3%. To je taj zdravi rast koji se događa bez zaduženja, a uz porezno rasterećenje. S&P posebno je pohvalio poreznu reformu, ali i mirovinsku reformu. Meni je posebno važno, jer je to bilo jedno od ključnih pitanja o našem mandatu bilo je rješavanja pitanja Agrokora, kazao je premijer Plenković. 

Plenković o Uljaniku: Treba naći put koji će voditi računa i o hrvatskom gospodarstvu, brodogradnji i zaposlenicima

- Agencija S&P je rekla da su smanjeni rizici eventualnih problema s restrukturiranjem brodogradilišta Uljanik. Vlada je početkom 2018., na zamolbu Uljanika, dali sanacijsko jamstvo kao pripremu za restrutkuriranje od 716 mil. kn. Skoro 100 mil. eura se potrošilo. Restrukturiranje, odnosno plan koji su dali, nije ga naše ministarstvo odobrilo, niti ga je EK ocijenila dobrim. Izašli smo u susret i našli sredstva za još dvije plaće, a zatim Agencija za potraživanje radničkih tražbina još tri plaće. Činimo sve da uzmemo u obzir i socijalne efekte i financijske i ekonomske i regionalne i političke. To nije nimalo jednostavna odluka. Osim toga, želimo da sve skupa bude u skladu s europskim smjernicama. Zato sam vodio nekoliko razgovora s kolegama na margini Europskog vijeća u Europskoj komisiji. Čekamo njihove signale i idućih dana ćemo pristupiti onomu što trebamo - naći put koji će biti takav da vodi računa i o široj slici hrvatskog gospodarstva, ali i o brodogradnji i zaposlenicima. Meni je najbliža odgovorna odluka koja će uzeti u obzir sve te parametre, dodao je premijer. 

"HDZ će sastaviti još jednu pobjedničku listu za Europski parlament" 

Premijer Plenković kazao je da namjerava u roku objaviti listu HDZ-a za izbore za Europski parlament. 

- Rokovi će početi teći od 26. ožujka. Predsjednica Republike raspisat će tada izbore za EP. Nakon toga mislim da svi imaju dva tjedna da prijave svoje liste. HDZ će sastaviti još jednu pobjedničku listu kao i 2013. i 2014. godine. Drago mi je da je Hrvatski sabor jučer prihvatio zakon o financiranju političkih aktivnosti, dodaje., piše HRT
hr Sat Mar 23 2019 20:43:00 GMT+0100 (CET) STO POSTO d.o.o.
Hrvatske mornarice 10 21000 Split
Vijesti:Hrvatska

Pročitajte još . . .