Article

http://www.dalmacijanews.hr/files/5ad368792af47f1f828b4588/80

Međunarodni dan Pompeove bolesti: u Hrvatskoj trenutno pet oboljelih

Diljem svijeta 15. travnja obilježava se međunarodni dan Pompeove bolesti. Riječ je o rijetkoj nasljednoj neuromišićnoj bolest koja spada u skupinu lizosomskih bolesti nakupljanja.

U Hrvatskoj je trenutno evidentirano samo pet osoba s Pompeovom bolesti, a prema svjetskim statistikama postoji velika vjerojatnost da čak 120 osoba u Hrvatskoj ima ovu dijagnozu. Uznapredovala bolest može dovesti do smanjene pokretljivosti (uporaba invalidskih kolica), zatajenja respiratornih mišića (potreba za mehaničkom ventilacijom) i prerane smrti. Vrlo je važno širiti svijest o rijetkih bolestima o kojima postoji dovoljno informacija, a posebno o bolestima za koje postoji terapija koja uvelike može utjecati na kvalitetu života bolesnika, ako se pravovremeno počne primjenjivati. 

Informacije o pojedinim rijetkim bolestima često su i dalje teško dostupne, pa je potreba za širenjem znanja prisutna ne samo kod pacijenata i njihovih obitelji, nego i među stručnjacima. Jedan od prioriteta u području rijetkih bolesti u Hrvatskoj svakako bi trebalo biti unapređenje dostupnosti informacija o njima i o mogućnostima zdravstvene zaštite pacijenata, zdravstvenih radnika svih profila kao i drugih stručnjaka uključenih u zbrinjavanje pacijenata s rijetkim bolestima i njihovih obitelji. Širenje informacija o rijetkim bolestima složen je zadatak, jer je znanje o njihovoj dijagnozi, liječenju, mogućnostima prevencije i službama koje stoje na raspolaganju djelomično i raspršeno.

Cilj obilježavanja međunarodnog dana Pompeove bolesti širenje je svijesti o simptomima ove rijetke bolesti kako bi omogućili postavljanje prave dijagnoze što većem broju oboljelih. 

Simptomi Pompeove bolesti obuhvaćaju slabost mišića ramenog i zdjeličnog pojasa kao i mišića nadlaktica i natkoljenica te mišića duž kralježnice. Može biti zahvaćen i srčani mišić, kao i mišići koji sudjeluju kod disanja. Zbog gomilanja glikogena u stanicama nekih organa dolazi do njihovog povećanja pa se tako nalazi uvećana jetra, slezena, kod nekih bolesnika i bubrezi te jezik uz tešku hipotoniju mišića i respiratorne poteškoće.

Juvenilni i adultni oblik rjeđe razviju smetnje sa strane slabljena srčanog mišića i smetnje disanja, već kliničkom slikom prevladava slabost mišića ramenog i zdjeličnog pojasa te mišića nadlaktica, natkoljenica i mišića duž kralježnice što rezultira invalidnošću (gegav hod, uporaba invalidskih kolica) ili preranom smrću uslijed respiratornog zatajenja. 

Pompeovu bolest dijagnoza se potvrđuje ili isključuje pomoću jednostavnog testa iz suhe kapi krvi, čime se određuje aktivnost enzima alfa 1,4-gliukozidaze (GAA), koji je odgovoran za metabolizam glikogena. 

Ako liječnici primijete neke od simptoma preporučuje se da svoje pacijente upute prof. dr. sc. Ervina Bilić, dr. med. neurolog, Klinika za neurologiju, KBC Zagreb, Referentni centar Ministarstva zdravlja RH za neuromuskularne bolesti i kliničku elektromioneurografiju, Kišpatićeva 12, 10000 Zagreb.



hr Sun Apr 15 2018 16:58:00 GMT+0200 (CEST) STO POSTO d.o.o.
Hrvatske mornarice 10 21000 Split
Vijesti:Hrvatska
http://www.dalmacijanews.hr/files/5b1281c02af47fe7128b45ac/80
Foto: HGSS / Ilustracija

Potraga za nestalom poljskom državljankom na Braču

HGSS je danas u 21 sat dobio dojavu o nestanku 45 godišnje poljske državljanke na otoku Braču.

Pokrenuta potraga za nestalom poljskom državljankom na Braču.

- HGSS je danas 25.09. u 21:00 dobio dojavu o nestanku 45 godišnje poljske državljanke na otoku Braču. 
Dok je njezin muž bio na plaži ona se oko 16 h uputila na obližnja brdašca iznad Postira. Čini se da se baterija mobitela ispraznila pa je HGSS započeo postupak lociranja. Na teren su odmah krenuli pripadnici HGSS-a Ispostave Brač.

Mole se mještani da obrate pažnju i ako nešto doznaju jave na 112. Žena je visoka 171 cm, duga tamna kosa, 65-70 kg, nema naočale i ponijela je najvjerojatnije žensku pink torbu.- objavljeno je na Facebook stranici HGSS-a Split.

hr Tue Sep 25 2018 21:30:48 GMT+0200 (CEST) STO POSTO d.o.o.
Hrvatske mornarice 10 21000 Split
Vijesti:Hrvatska
http://www.dalmacijanews.hr/files/5b97fea2cb557aea998b4906/80
Foto: HRZ

Nepoznati pametnjaković podigao dron i ometao kanadere u radu

Ne zna se čiji je dron...
Usred katastrofe s vatrenom stihijom koja jke divljala na Pelješcu ovog popodneva netko je, željan dobre snimke kako gori nečija kuća, podigao dron i tako ometao kanadere koji su tek bili stigli do Pelješca. Nakon silnih molbi vatrogasaca i dijeljenja te iste molbe po društvenim mrežama, nepoznati vlasnik dron je prizemljio, a kanaderi su odradili svoje, piše Dubrovački vjesnik.

Sve je potvrdila glasnogovornica Policijske uprave Dubrovačko-neretvanske Davorka Bečić navodeći kako nažalost nisu uspjeli pronaći vlasnika drona. Također je potvrdila i kako su kanaderi odletjeli za splitsku bazu jer više nemaju uvjeta za gašenje. 
hr Tue Sep 25 2018 20:59:17 GMT+0200 (CEST) STO POSTO d.o.o.
Hrvatske mornarice 10 21000 Split
Vijesti:Hrvatska
http://www.dalmacijanews.hr/files/5baa7e76cb557ab2c28b459f/80
Foto: Vatrogasci- Oni su naši Heroji

Požar U Splitu: Planulo na Marjanu

Gori iznad Prve vode...
Vatrogasci su dojavu o požaru na Marjanu primili oko 19.35 sati. Na terenu je 40 vatrogasaca s 12 vatrogasnih vozila.

Bura sigurno ne olakšava posao vatrogascima, no unatoč tome vatra je oko 21 sata stavljena pod kontrolu...


hr Tue Sep 25 2018 20:30:26 GMT+0200 (CEST) STO POSTO d.o.o.
Hrvatske mornarice 10 21000 Split
Vijesti:Hrvatska
http://www.dalmacijanews.hr/files/5baa72fccb557ad9b28b495b/80

U Galeriji umjetnina održana središnja proslava Mediteranskog dana obale

U splitskoj Galeriji umjetnina u utorak je u nazočnosti brojnih sudionika upriličena središnja proslava Mediteranskog dana obale, koji se ove godine održava u Splitu.

Održan je i međunarodni skup o novim izazovima na Mediteranu, na kojem je istaknuta potreba zajedničkog djelovanja u cilju održivog razvoja.

Državni tajnik u Ministarstvu zaštite okoliša i energetike Mario Šiljeg u uvodnom izlaganju naglasio je kako je područje Mediterana najugroženije po pitanju klimatskih promjena.

„Svjedoci smo sve većih pritisaka na obalna područja, prevelike izgrađenosti, izmjena eko-sustava te pritisaka na vodne resurse. Zbog svega toga bitno je realizirati ono što je zacrtano Protokolom o integralnom upravljanju obalnim područjima i Sredozemljem“ – kazao je Mario Šiljeg.

Koordinator Mediteranskog akcijskog plana Gaetano Leone istaknuo je kako se u posljednjih četrdeset godina, koliko postoji Centar za upravljanje obalom (PAP/RAC), Mediteran značajno promijenio. Sredozemno more - jedno je od najcjenjenijih svjetskih mora i dom velike biološke raznolikosti, sa 17 posto poznatih morskih sisavaca prisutnih na području koje pokriva manje od jedan posto svjetskih oceana. Ono također igra važnu ulogu u gospodarstvu zemalja koje ga okružuju te je važan izvor zapošljavanja. Procjenjuje se da u sektoru ribarstva i marikulture radi 420.000 ljudi, dok ih je još 550.000 zaposleno u pomorskom prometu, a obale Sredozemlja zaslužne su za 30 posto ukupnih svjetskih turističkih dolazaka. No, ovaj se gospodarski rast dogodio na štetu okoliša, naglasio je Gaetano Leone. Koordinator Mediteranskog akcijskog plana upozorio je i na veliko zagađenje, kako obale, tako i morskih dubina, koje kriju ogromne količine raznog otpada. Leone je zaključio da su pred stanovnicima mediteranskih zemalja brojni izazovi, ali i istaknuo kako je nužna suradnja država u aktivnostima usmjerenim ka održivom razvoju.

Ravnateljica PAP/RAC-a Željka Škaričić predstavila je aktivnosti tog tijela te pojasnila kako je procjena šteta koje nastaju uslijed rasta razine mora jedna od ključnih zadaća PAP/RAC-a.

„Ne možemo utjecati na povećanje temperatura i podizanje razine mora, ali možemo smanjiti posljedice.“ – kazala je Željka Škaričić. U aktivnostima neophodnim za očuvanje obalnog područja, trebali bi sudjelovati svi akteri - počevši od zakonodavca do lokalnih vlasti i gospodarskih subjekata, a trebalo bi poraditi i na donošenju mjera kojima bi se utjecalo na banke da ne odobravaju kredite za gradnju na područjima u blizini mora, kazala je ravnateljica PAP/RAC-a.

U poslijepodnevnom dijelu proslave Mediteranskog dana obale, sudionici su obišli Strossmayerov park, gdje se održavaju brojne radionice. Na Narodnom trgu (Pjaci) od 20.00 do 00:00 sati bit će postavljena video instalacija mora u sklopu projekta Pomorsko je dobro! koji provodi Upravni odjel za turizam i pomorstvo Splitsko-dalmatinske županije. U popodnevnim satima su se na Rivi pojavili i "Šetači" Vaska Lipovca, a večernji dio programa seli se na Peristil, gdje nastupaju KUD Filip Dević i KUD Jedinstvo te kvartet saksofona Papandopulo.



hr Tue Sep 25 2018 19:40:41 GMT+0200 (CEST) STO POSTO d.o.o.
Hrvatske mornarice 10 21000 Split
Vijesti:Hrvatska

Pročitajte još . . .